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为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel)对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,并且让各界人们能够更多的了解和关爱血友病患者,自1989年起,特别选中他的生日4月17日作为世界血友病日。2021年是第33个世界血友病日,今年的主题是“适应变化,后疫情时代下让关爱持续”。
4月17日上午,我院血液内科主办的大型义诊活动在我院西咸院区门诊大厅拉开帷幕,旨在呼吁全社会积极行动起来,共同关注血友病患者,使其能够得到及时诊断和有效治疗。
活动期间,血液内科主任何春玲详细阐述了血友病的治疗与进展,语言通俗易懂,使广大市民对血友病相关知识有了深入的了解。
随后,血液内科主任何春玲、护士长王红带领科室骨干医生、护士耐心解答患者及家属的疑问,仔细为患者进行专科知识讲解及症状检查,并为患者及家属送上居家用防护物品,获得了患者及家属的一致好评。
什么是血友病?
血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,患者体内缺乏有效的凝血因子,在外伤后凝血时间延长,具有出血倾向。轻微的皮外伤并不会带来严重后果,更致命的问题在于内出血,如内脏出血、脑出血、膝关节、踝关节和肘关节。内出血将严重破坏器官和组织,甚至威胁到生命。
血友病的常见类型
最为常见,因子VIII促凝成分(VIII:C)缺乏症,也称为AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,血友病A出血症状重
第二常见,因子IX缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。
即因子XI(FXI)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
血友病的遗传性
血友病具有遗传性,多数患者生来患病且有家族史。大多数情况下,女性通常作为血友病携带者,将基因遗传给下一代,男性则会发病。当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时,生男孩不会出现血友病,而女孩将携带血友病基因,不受疾病影响。当母亲是血友病携带者而父亲不是时,每个男孩都有50%的概率患血友病,而每个女孩都有50%的概率成为携带者。此外,基因也有可能出现自发突变,在约30%的病例中,无确切的家族遗传史。
为了避免生出“血友病宝宝”,父母应该认真对待婚前体检,进行血友病筛查或是“高危家庭”胎儿基因和第八因子活性检查。儿童期是治疗血友病的黄金期,儿童活泼好动,关节出血几率高,生长发育受到影响,容易导致畸形。早期的预防治疗每年可减少关节出血87%。
血友病的临床表现
1、全身各部位的自发性或损伤后过度出血;
2、反复出血引致的相关并发症,血友病性关节炎软组织/肌肉出血形成的血肿或筋膜综合症压迫重要器官、神经导致相关的严重后果、假肿瘤;
3、治疗相关并发症。抑制物形成和血源传播性病毒感染(如乙肝、丙肝、HIV感染等)。
血友病患者出血该怎么办
血友病患者急性出血应尽快处理,最好在两个小时内进行处理。如果怀疑出血,应进行治疗,许多不严重的出血可以通过初步的家庭治疗得以控制,例如小的伤口、划伤及鼻出血可用压迫受伤区域来治疗。
关节肌肉急性出血时的辅助止血方法
休息、冰敷、压迫、抬高。冰袋可以用来减少出血量,需要注意的是:使用冰袋时应用一块湿毛巾把它和皮肤隔开,以免伤到皮肤。
当发生以下情况时,您需要及时去医院
1、关节或肌肉疼痛时;
2、外部出血,经急救治疗后不能止住或者又复发时;
3、血尿或内脏出血时;
4、当发生头颅摔伤及其它的头部伤,或有持续的头疼及原因不明的恶心呕吐时;
5、颈部周围的出血和肿胀;
6、不可解释的腹部疼痛等。
血友病的治疗方法
目前血友病无法完全治愈,但它的治疗并不复杂,只要补充上所缺乏的凝血因子来避免出血,患者就可以像正常人一样生活和工作。患者一旦出血应尽快治疗,减少疼痛对关节、肌肉和器官的损坏。
目前替代治疗是治疗血友病的主要方法。所谓替代治疗,就是给患者注入外源性凝血因子制剂。
通常在患者发病、发生出血事件后再进行治疗。
通常是在患者还没发生出血前,就定期注射凝血因子的治疗。
血友病患者日常该注意些什么
游泳、骑自行车、散步可以锻炼肌肉同时保护关节;
如足球、棒球或者摔跤不适合血友病患者;
阿司匹林和布洛芬等可能引起出血倾向,应使用对乙酰氨基酚(泰诺)来进行止痛;
如肝素、华法林、氯吡格雷、普拉格雷等;
预防牙龈萎缩,防止出血;
使用衬垫、安全带等防止跌倒,避免尖锐物品带来外伤。
科室简介
国家中管局“十二五”重点学科、第六批省级重点专科、咸阳市重点专科、陕西省中医药大学临床重点学科、陕西省“十大病种中医药创新计划”白血病协作牵头单位、世界中医药联合会血液病分会副主委单位、中华中医药学会血液病分会副主委单位、陕西省中医药学会血液病专业委员会主委单位、咸阳市血液系统重大疾病发病机制及诊疗技术科技创新团队、咸阳市血液病质量控制中心主委单位、吴阶平医学基金会分子病理专家会诊中心,陕西省血液病联盟成员单位。创建于1986年,2003年独立开科,开设床位60张,包括普通病房和百级层流病房,是咸阳地区规模最大,设备先进,技术力量雄厚的血液病专科,拥有独立的血液病实验室,是陕西省中医药管理局二级实验室。在西北五省率先开展了骨髓活组织塑料包埋技术,擅长各类贫血、血小板减少、急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性肿瘤的诊断和中西医结合治疗。近5年承担国家级课题1项,省级课题14项,其他课题11项,科研经费102万元。获得省市级科学技术奖共13次,发表相关学术论文75篇,申请国家专利3项。
科室主要诊疗范围
1.最早在西北五省开展骨髓活检诊断技术;
2.具有完整的血液病形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学诊断体系,达到了分层诊断,个体化治疗;
3.开展了基于分子生物学水平的化学治疗、免疫治疗、化学免疫治疗、生物治疗、分子靶向治疗;
4.开设无菌层流病床,减少了化疗患者出现骨髓受抑粒细胞缺乏合并的感染,降低了抗菌药物的使用;
5. 中医特色技术:发挥传统中医药特色,西医辨病、中医辩证中西医结合治疗疑难血液病,在血液恶性疾病治疗过程中采用中药及非药物传统中医技术增效减毒。
地址:西咸新区沣西新城龙台观路831号(启迪国际会展中心向南500米路西)。
病区:一号住院楼12楼。
医办室电话:029-33350002
护办室电话:029-33350715
院区地理位置
地址:西咸新区沣西新城龙台观路831号(启迪国际会展中心向南500米路西)
地址:咸阳市秦都区渭阳西路5号
陕西中医药大学第二附属医院
本文为陕中医二附院原创
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